线粒体功能障碍 或诱发神经退行性疾病

科技日报记者从中国科学技术大学了解到，该校生命科学与医学部施蕴渝院士、张亮副研究员日前在《生物学杂志》发表的综述文章，详细阐述了线粒体的生理功能及其在多种神经退行性疾病的发生发展过程中的重要作用。

文章指出，线粒体是一种重要的细胞器，它在真核生物的能量产生和代谢中起重要作用，也通过参与脂代谢、铁代谢、氨基酸合成、血红素合成、钙离子平衡、天然免疫响应等多种途径影响细胞的稳态。

文章认为，作为真核生物中特有的细胞器，线粒体具有其独立的RNA聚合酶体系和特殊的线粒体核糖体用以完成线粒体基因的转录和翻译。与细胞质的转录翻译工具不同，研究发现线粒体rRNA及tRNA上存在很多的修饰，这些修饰对于线粒体核糖体大小亚基的生成与组装、基因转录、翻译等都起着关键作用，进而影响线粒体基因表达稳态的维持等。

文章分析了在神经系统中线粒体调度的关键机制。作为细胞的能量工厂，线粒体不仅为大脑和神经系统的生长、功能发挥和再生提供三磷酸腺苷（ATP），还肩负着维持钙离子稳态等重任。而神经元细胞具有很长的轴突和复杂的树突，因此需要将线粒体运输及锚定到轴突和树突，以保证给这些代谢活跃区域提供ATP。

文章认为，人体自身的免疫系统是人体对病原体以及环境中各种危险因素的防卫系统，而功能障碍的线粒体会被人体免疫系统识别，诱发炎症反应。持续的线粒体受损会引起慢性炎症，在中枢神经系统中，慢性炎症引起的神经元细胞死亡可能是神经退行性疾病的主要原因。

这一研究成果全面概述了线粒体与神经退行性疾病的关系，为疾病的诊治奠定了基础。

关键词： 神经退行性疾病 功能障碍